脑静脉及静脉窦血栓形成（cerebral venous and sinus thrombosis， CVST）是是一种少见的脑血管病，过去对该病诊断困难，甚至靠尸体解剖来确诊。随着影像学的发展，特别是MR的广泛使用完全改变了人们对该病的认识，其发病率远比以前人们所想的1/10万/年要高，约为4-5人/10万/ 每年，占整个中风的0.5%。其预后也不像以前认为的那样差，绝大多数预后好，死亡率小于10%。然而，由于脑静脉及静脉窦血的栓临床表现没有特异性，其发病形式不一，病因多种多样，其诊断常常被忽略或延迟。可见于各年龄组，多见于30－40岁女性，最常见于上矢状窦、横窦和乙状窦，其次为海绵窦和直窦，还可发生在基底静脉、Galen静脉、皮层静脉等。

    1.病因（1）先天性因素：包括凝血酶缺乏症、蛋白Ｓ和蛋白Ｃ缺乏症、Leiden V因子突变、血栓素基因突变等。（2）感染性因素：耳炎、乳突炎、脑膜炎、脑脓肿及全身感染等。(3)免疫性疾病：系统性红斑狼疮、Wegener’s肉芽肿、Behcet’s病等。（4）获得性易形成血栓状态：包括肾病综合征、抗磷脂抗体综合征、高同型半胱氨酸血症、妊娠和产褥期。（5）血液疾病：红细胞增多症、白血病、先天性或获得性凝血机制障碍等。（6）药物：口服避孕药、冬酰胺酶、停经后激素替代治疗和类固醇治疗等。（7）外伤和机械性操作：头外伤、颈部外伤累及颈静脉、腰穿、颈静脉导管操作等。（8）其它：严重脱水、心衰、休克、酮症酸中毒、高热、颅内肿瘤等。约15 %的CVST病例病因未明。

    2.临床表现 CVST的临床表现差异很大，没有特异性，可以有多种发病形式和多种多样的临床表现，甚至可以“模仿”许多种疾病的临床表现，这取决于血栓形成部位、范围、进展速度、静脉侧支循环情况以及继发的脑实质损害的范围和程度。最常见的症状和体征依次为头痛、癫痫发作、局灶性神经功能缺损、意识障碍、视神经乳头水肿等，少见或罕见的有海绵窦综合征、蛛网膜下腔出血、伴有先兆的偏头痛发作、局限性头痛、短暂性脑缺血发作、耳鸣、单纯的精神症状、单一或多发性颅神经损害等。头痛约发生于80-90%的成年患者，没有非特异性。视神经乳头水肿主要见于慢性起病和长病程的病人，很少见于急性期的患者。癫痫的发生率约为40%，早期癫痫的发生率为6.9%，远比脑动脉闭塞引起癫痫的发生率高。直窦和大脑大静脉等脑深部静脉血栓多表现为意识障碍、精神行为异常甚至木僵。

    3.诊断 单靠临床表现不能诊断CVST，确诊必须是建立在影像学基础上的。脑实质病变的CT和MR影像改变多种多样并且没有特异性，可以表现为脑水肿、脑梗死、脑出血及蛛网膜下腔出血，约30%的病人正常。所以确诊必须有脑静脉窦或脑静脉血栓的证据。脑CT特征性的改变为致密静脉征或索条征和空三角征（δ征），但缺乏特异性。CTV显示为静脉窦的缺损，尤其适用于不合作和MR检查禁忌的病人。用脑MR检测到静脉窦或静脉中的血栓，同时脑MRV发现相同部位静脉窦或静脉的闭塞或狭窄，二者结合使用被认为是目前诊断CVST的金标准。但有时在确定皮层静脉血栓时也存在困难。T2*加权成像对诊断CVST更有价值，在发病后的1周内T2*比T2SE、FLAIR 或DWI对CVST的检出率明显高。最近发现T2*梯度回波（T2*GE）对单纯皮层静脉血栓有诊断价值更高，与常规MR相比，准确率几乎100%。由于MR技术发展很快，绝大多数情况不需要DSA就可确诊。大多数D二聚体增高，但D二聚体不增高并不能排除CVST。

    4．治疗 应用的治疗方法包括针对诱因的治疗如抗感染、停用口服避孕药等；抗凝、溶栓和对症等。只要没有禁忌症，所有CVST病人都应给根据体重来调整剂量的皮下注射低分子肝素或静脉给剂量调整的普通肝素。伴发脑出血并不是肝素治疗的禁忌症。急性期后口服抗凝药的最佳疗程尚不清楚，一般口服抗凝治疗可持续3个月；对于原发性CVST以及具有轻度遗传性血栓形成倾向的患者，推荐口服抗凝治疗6~12 个月。对于存在严重遗传性血栓形成倾向的患者应考虑长期抗凝治疗。经微导管rtPA或尿激酶局部溶栓治疗CVST，迄今为止仅有少数小样本研究。介入治疗包括球囊扩张和支架植入等在国内外均有成功的个例或小样本报道。高颅压危象时可行高渗治疗（如甘露醇），视力迅速恶化时可经腰池或侧脑室行脑脊液外引流；开颅减压术偶尔可作为最后手段。其它包括预防癫痫发作和止痛治疗等。