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[AHA2010]婴儿期主动脉缩窄修复的青少年之重度肺动脉高压

作者:  P.Gallego   日期:2010/11/23 13:37:22

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背景: 在新生儿主动脉瓣狭窄或主动脉缩窄(CoA)干预后,心内膜弹力纤维增生症是时间相关死亡率的一种独立预测因子。

  背景: 在新生儿主动脉瓣狭窄或主动脉缩窄(CoA)干预后,心内膜弹力纤维增生症是时间相关死亡率的一种独立预测因子。
  方法: 对16岁前曾行CoA手术的成人进行回顾性分析。排除有RV流出道梗阻、二尖瓣疾病(Shone’s综合征)、LV收缩功能不全、显著分流或复杂心脏缺陷的患者。根据三尖瓣返流多普勒峰值速度(TRV),患者被分类为PH (TRV > 2.8 m/s) 或对照(TRV 2.8 m/s)组。
  结果:对照组包括113例患者,PH组包含18例(14%)平均肺动脉收缩压(SPP)为71±36 mmHg(43~165)的患者。在采用Cox比例风险模型的多变量分析中, SPP是成人生活期间死亡、移植或临床恶化的惟一独立预测因子(SPP每升高10 mmHg风险比为1.9;95%CI 1.3~2.7;P<0.001)。组间在年龄、跨CoA压力梯度、收缩压、上下肢压力梯度、LV流出道压力梯度、主动脉瓣关闭不全的程度以及LV大小、质量或射血分数上无显著差异。然而,PH组中女性患病率(61% vs. 29%;P =0.017)、新生儿期CoA早期修复的需求(31% vs. 7%;P =0.04) 以及儿童期主动脉瓣膜或瓣膜下狭窄所致再次手术(69% vs. 17%;P < 0.001) 显著较高。多普勒上限制性LV充盈模式存在于82%的PH组患者和5%的对照组患者中(p<0.001)。PH组中的心导管检查显示LV舒张末期压力急剧升高,且MRI显示有片状LV心内膜下晚期增强。一例扩张心脏的病理检查证实了广泛的左室心内膜下纤维化。
  结论: 在需要早期修复的复杂或严重形态CoA的青少年中,作为重度LV舒张僵硬后果的肺动脉高压是一种常见和严重的并发症。晚期PH可能与持久性LV心内膜下纤维化有关。

版面编辑:沈会会  责任编辑:郭淑娟


主动脉缩窄CoA新生儿肺动脉高压

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