兰州大学第二医院心脏病医院  吴强  余静

 

　　病例分享

 

　　一般情况：患者男性，44岁，主因“发作性胸痛3年，晕厥5次”入院。患者3年来，先后5次活动时出现胸痛、胸闷症状，伴有晕厥，摔倒在地，10余秒后意识恢复。以“晕厥原因待查”收住入院。既往无高血压、糖尿病史。吸烟20年，10支/天。无猝死家族史。

 

　　体格检查：脉搏82次/分，血压110/52 mm Hg。听诊双肺呼吸音清，心脏浊音界增大。心率82次/分，律齐，胸骨左缘第3~4肋间可闻及粗糙的4/6级喷射样收缩期杂音。腹部、脊柱、四肢无异常。

 

　　辅助检查：心肌酶、血脂、肾功能、肝功能和血常规均正常。数字胸片检查示心影增大。心脏超声示：室间隔厚度28~30.4 mm，左室后壁厚度10.8 mm；二尖瓣前叶在收缩期前移，SAM征阳性，时间1.4 s；左室流出道前向血流速度6.8 m/s，压力阶差176.3 mm Hg。提示存在肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）。

 

　　治疗策略：①药物治疗：美托洛尔12.5 mg po bid，逐渐增加剂量至25 mg po bid；②冠状动脉造影；③经皮穿刺腔内间隔心肌消融术（PTSMA）。

 

　　治疗经过：经左锁骨下静脉入路送入临时起搏器至右心室。左室流出道压力阶差（LVOTG）检测显示，静息时压力阶差为50 mm Hg，Valsaval动作时为96 mm Hg。OTW球囊阻塞第2间隔支15分钟后，LVOTG＜30 mm Hg。行PTSMA，注入1.5 ml无水酒精后10分钟，LVOTG基本为0 mm Hg。术前心电图示窦性心律，轻度ST段压低；术后当天心电图表现为窦性心律，完全性右束支传导阻滞（RBBB），异常Q波，显著ST段压低，异常右偏电轴。术后第2天心脏超声示室间隔厚度15.7~22 mm，左室后壁厚度10.9 mm，SAM征阴性，左室流出道前向血流速度3.48 m/s，压力阶差48.4 mm Hg。术后2天Holter结果示窦性心律，平均78次/分，RBBB，ST-T改变。术后药物治疗方案为阿司匹林100 mg po qd，厄贝沙坦150 mg po qd和比索洛尔10 mg po qd。1年后随访，Holter结果示窦性心律，平均60 次/分，RBBB，ST-T未见改变；心脏超声示舒张期室间隔厚度14.9 mm，左室后壁厚度10.1 mm，SAM征阴性，左室流出道前向血流速度2.82 m/s，压力阶差31.8 mm Hg；药物治疗方案保持不变。

 

　　指南复习与文献纵览

 

　　2014年ESC肥厚型心肌病（HCM）指南关于冠状动脉造影建议，对于典型活动性胸痛（CCS分级＜3）患者，若根据年龄、性别和动脉粥样硬化风险因子评估，冠状动脉粥样硬化风险为中度，或有冠状动脉血运重建史，应考虑行侵入性或CT冠状动脉造影检查（Ⅱa，C）；该指南对于室间隔消融治疗建议，无论最大耐受治疗如何，NYHA心功能Ⅲ~Ⅳ级的静息或刺激后最大LVOTG≥50 mm Hg的患者，建议接受室间隔消融手术以改善症状（Ⅰ，B）。

 

　　2011年HCM患者PTSMA专家共识列出该治疗的适应证为：①有明显临床症状，且乏力、心绞痛、劳累性气短、晕厥等进行性加重，充分药物治疗效果不佳或不能耐受药物副作用；②静息LVOTG≥50 mm Hg和（或）激发LVTOG≥70 mm Hg；③超声心动图证实符合HOCM诊断标准，且存在与SAM征相关的左心室流出道梗阻（LVOTO）、室间隔厚度≥15 mm或间隔支适于行PTSMA。

 

　　2014年ESC HCM指南关于药物治疗建议，对于静息时或刺激后出现LVOTO的患者，推荐一线治疗方案为滴定无血管扩张作用的β受体阻滞剂（剂量可升高至最大耐受剂量），以改善患者症状（Ⅰ，B）。2009年β肾上腺素能受体阻滞剂在心血管疾病应用专家共识推荐，诊断明确的HCM包括早期和轻症患者均适用β受体阻滞剂（Ⅱa，C）；HOCM使用较大剂量β受体阻滞剂可改善症状（Ⅰ，C）。

 

　　目前，PTSMA疗效及安全性评价、β受体阻滞剂在治疗HCM中的评价均在国内外积累了不少研究证据。

 

　　总结

 

　　β受体阻滞剂在包括HOCM在内的心肌疾病治疗中均是基础用药；PTSMA可降低LVOTO，具体应用时应根据适应证作出个体化选择；围术期使用β受体阻滞剂可降低恶性快速型心律失常的发生，提高手术安全性；β受体阻滞剂使用时应个体化滴定至患者最大耐受剂量，有助于改善症状及预后。

 

　　余静，博士，教授，主任医师，博士研究生导师。兰州大学第二医院心脏病医院副院长兼党总支书记，高血压病科主任。兰州大学第二医院康泰分院副院长兼心血管三科主任。兰州大学第二临床医学院内科教研室主任。

 

　　现任中国高血压联盟常务理事，中国医师协会高血压病专业委员会委员，中国医师协会心力衰竭专业委员会委员，中国医疗保健国际促进委员会血管疾病高血压分会委员，中华预防医学会心脏病预防与控制专业委员会委员，中华老年医学会高血压专业委员会委员，甘肃省医师协会高血压病专业委员会主任委员，甘肃省医学会心血管病专业委员会副主任委员兼高血压学组组长。甘肃省领军人才，甘肃省三八红旗手，兰州大学隆基教学名师。

 

 　　导师点评

 

 

　　刘婧主任：吴强医生的这个病例做的非常好，对于梗阻性心肌病患者来说，这个病例在检查、治疗等各方面都非常完整，充分反映了兰州大学第二医院医生的水平。尤其是后面的酒精消融术的应用，非常精彩。病例也涵盖了最新指南推荐及相关文献。总体来说，病例比较好。但是，选手的演讲技巧还需提高，尤其是与听众的互动。

 

　　马学平主任：吴强医生的这个病例是在余静教授的指导下完成的，病例非常完整，充分体现了医生在病例制作方面的水平。当然，也离不开余教授的指导。而且，这个病例内容比较新颖，β受体阻滞剂在梗阻性心肌病方面应用的病例今天就出现这一个，相关文献的展示比较好。但是，手术内容有点多，β受体阻滞剂应用的内容有点少，有点跑题了，希望吴医生在这方面能够改进，另外，演讲技巧还需提高，增加互动。