尽管最近有关于肺动脉高压诊断和治疗的指南均已被更新，但关于如何随访患者的指南却始终欠缺。几乎所有有关肺动脉高压治疗的随机临床试验研究都是短期效果，通常期限是6~12周。而且，已发表的长期结果绝大多数都是单中心的经验，缺少安慰剂组和对照组，使得对患者规划整体治疗策略时出现困难。更重要的是，肺动脉高压治疗领域目前处于快速变革时代，新的信息和新的治疗方法层数不穷，对根据现有治疗评估方法制定协调一致的指南性意见，进一步产生阻碍。

    肺动脉高压的复杂性和飞速进展也使得我们迫切需要一个关于长期治疗方案的指南建议纲要。尽管目前已批准的治疗方案能够不同程度的改善患者的生活质量和生存时间，临床经验也已经发现有些患者治疗后可有好转，而另一些患者在初期取得改善后，病情又会逐渐恶化。而且，使用依前列醇的经验也提示我们早期随访的重要性，因为尽管治疗已启动，但患者的心功能仍仅维持在III~IV级，预后较差，需行肺移植治疗。  肺动脉高压患者基线和治疗后的重要预后指标主要包括：WHO肺高压功能分级，运动耐量（六分钟步行距离或运动心肺功能试验），以及心脏超声或血流动力学指标。有越来越多的证据支持脑钠肽（BNP）也可作为评价预后的指标。专家推荐的长期随访患者频率和时限在表3中列出。  　

    对那些使用肺动脉高压靶向治疗药物后仍有临床症状或未达到治疗目标的患者，使用不同类型靶向药物进行联合治疗是目前积极研究探索的方向之一。但目前尚缺乏随机双盲的临床试验证实这样的患者使用多种靶向药物是否能获得更好的预后。大型随机对照研究目前正在研究中。但如果患者通过增加药物而使病情改善，那么初始启动的药物是否应该停用就很难做出判断。 

肺动脉高压以外的其他肺高血压人群 

    虽然最近的证据表明肺动脉高压患者的人数在增长，但是慢性左心疾病或长期低氧状态相关的肺高压（PH）患者人数增长更多。现在普遍认为，需要对这些基础疾病给予最佳的治疗（例如对充血性心力衰竭患者行特定的心力衰竭干预）。然而，即使给予最佳治疗，临床上PH仍然可能存在，这种现象并不罕见。根据患者基础疾病状态，可能会把这一亚组的患者描述为“比例失调性”肺高压。临床实例包括患某种阻塞性肺疾病或左心疾病患者，这些疾病会使严重的PH得以彰显。有学者推测，这些特定类型的PAH患者可以通过应用PAH特异性药物治疗取得一定的疗效。遗憾的是，目前缺乏相关的数据，因此难以对PAH特异性药物的使用进行有效指导。另外， PAH特异性药物是否适用于CTEPH或不同心脏外科手术的PH患者仍存在争论。本节主要探讨该类患者的诊断和治疗方法。